ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೇಗೆ ಬರುತ್ತದೆ?

ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಹೇಗೆ?

 ಆನುವಂಶಿಕ ರೋಗವಾಗಿರುವ ಕುಸುಮ ರೋಗವನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಗುಣಪಡಿಸಲಾಗದು. ಆದರೆ ತಾತ್ಕಾಲಿಕ ಶಮನ ಮಾಡಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಕುಂಠಿತಗೊಳಿಸಬಹುದು. ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾದಾಗ, ರೋಗಿಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಕೊರತೆಯಾಗಿರುವ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಘಟಕ VIIIನ್ನು ನೀಡಿದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ನಿಲ್ಲುತ್ತದೆ. ಈ ಪ್ರೊಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ರಕ್ತದಾನಿಗಳ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದಿಂದ ಬೇರ್ಪಡಿಸಿ, ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಘಟಕಗಳ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದನ್ನು ಮತ್ತು ಜೈವಿಕ ತಂತ್ರಜ್ಞಾನದಿಂದ ತಯಾರಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ರಿಕಾಂಬಿಟೆಂಟ್ ವಿಷರಹಿತ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದನ್ನು ನೀಡಿ ರೋಗದ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಘಟಕಗಳು ದುಬಾರಿ ಮತ್ತು ಎಲ್ಲೆಡೆ ಅಲಭ್ಯವಾದ ಕಾರಣ, ಭಾರತದಂತಹ ಬಡ ದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ಈ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಹೊಂದಿರುವ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಮತ್ತು ಕ್ರಯೋಪ್ರೆಸಿಪಿಟೇಟ್ ನೀಡಿ ರೋಗವನ್ನು ಹತೋಟಿಗೆ ತರಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕುಸುಮ ರೋಗದ ಬಗ್ಗೆ ಮತ್ತಷ್ಟು ಜಾಗೃತಿ, ಅರಿವು ಮೂಡಿಸಿ ಮುಂಜಾಗರೂಕತೆ ಕ್ರಮಗಳನ್ನು ತಿಳಿಹೇಳಿ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಮಾನಸಿಕ ಸ್ಥೈರ್ಯ ನೀಡುವುದು ಅತಿ ಅಗತ್ಯ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎಂಬ ರೋಗ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯಲ್ಲಿನ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ವ್ಯತ್ಯಯವಿರುವ ರೋಗವಾಗಿದ್ದು, ವಂಶವಾಹಿನಿಗಳಲ್ಲಿ ತಾಯಿಯಿಂದ ಮಗನಿಗೆ ಬಳುವಳಿಯಾಗಿ ಬರುವ ಜನ್ಮಧಾರಭ್ಯ ರೋಗವಾಗಿದೆ. X ಎಂಬ ವರ್ಣತಂತುಗಳಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗ ಸಾಗಿಸಲ್ಪಡುವುದರಿಂದ ಪುರುಷರಿಗೆ ಮಾತ್ರ ಈ ರೋಗ ಸೀಮಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಎರಡು X ವರ್ಣತಂತುಗಳಿದ್ದು ಒಂದು ವರ್ಣತಂತುವಿನಲ್ಲಿನ ವೈಫಲ್ಯವನ್ನು ಇನ್ನೊಂದು ಸಹಜ ವರ್ಣತಂತು ಮುಚ್ಚಿಕೊಂಡು, ರೋಗ ಬರುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಬಹಳ ಕಡಿಮೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಒಂದೇ X ವರ್ಣತಂತುವಿರುವುದರಿಂದ ಈ ವರ್ಣತಂತುವಿನ ವೈಫಲ್ಯವನ್ನು ಮುಚ್ಚಲು ಬೇರೊಂದು ವರ್ಣತಂತು ಇರುವುದಿಲ್ಲದ ಕಾರಣ, ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗ ಪ್ರಕಟಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಹೀಗಾಗಿ ವಂಶವಾಹಿನಿಯನ್ನಾಧರಿಸಿ ಎಲ್ಲ ಹೆಣ್ಣುಮಕ್ಕಳೂ ಈ ಕುಸುಮ ರೋಗವನ್ನು ಸಾಗಿಸಬಲ್ಲವರಾಗಿರುತ್ತಾರೆ. ಆದರೆ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ತೀರಾ ಕಡಿಮೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಒಟ್ಟಿನಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗ ಕುಟುಂಬದಲ್ಲಿ ಮೊಳೆಯುತ್ತದೆ, ಹೆಣ್ಣು ಮಕ್ಕಳು ರೋಗವಾಹಿನಿಯಾಗಿರುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ಗಂಡು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.
ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎಂದರೇನು?
‘ಹೈಮೊ’ ಎಂಬ ಗ್ರೀಕ್ ಪದದಿಂದ ಹುಟ್ಟಿಕೊಂಡ ಈ ಶಬ್ದಕ್ಕೆ ರಕ್ತ ಎಂಬ ಅರ್ಥವಿದೆ ಮತ್ತು ‘ಫೀಲಿಯಾ’ ಎಂದರೆ ಪ್ರೀತಿ ಎಂಬ ಅರ್ಥವಿದೆ. ರಕ್ತವನ್ನು ಪ್ರೀತಿಸುವ ಎಂಬರ್ಥವನ್ನು ನೀಡುವುದರಿಂದ ಹೀಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎಂದು ಆಂಗ್ಲಭಾಷೆಯಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಕುಸುಮ ರೋಗ ಎಂದು ಕನ್ನಡದಲ್ಲಿ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.
ದೇಹಕ್ಕೆ ಗಾಯವಾದಾಗ ರಕ್ತಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವುದು ಅನಿವಾರ್ಯ. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟದಿದ್ದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಸೋರಿಕೆಯಾಗಿ ಜೀವಕ್ಕೆ ಕುತ್ತು ಬರಬಹುದು. ಈ ರೀತಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಲು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಸುಮಾರು 13 ರಕ್ತಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶಗಳು ಅಥವಾ ಫಟಕಗಳು ಒಂದಕ್ಕೊಂದು ಪೂರಕವಾಗಿ ಕೆಲಸ ಮಾಡುತ್ತಿರುತ್ತದೆ. ಈ ಹನ್ನೆರಡು ಅಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಯಾವುದಾದರೊಂದು ಅಂಶ ಸರಿಯಾಗಿ ಕೆಲಸ ನಿರ್ವಹಿಸಿದಿದ್ದಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆ ಉಂಟಾದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗೆ ಅಡ್ಡಿಯಾಗುತ್ತದೆ. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ 8ನೇ, 9ನೇ ಮತ್ತು 11ನೇ ಘಟಕಗಳ ವೈಫಲ್ಯ ಅಥವಾ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಅನುಕ್ರಮವಾಗಿ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ A,B,C ಎಂದು ಕರೆಯತ್ತಾರೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ‘A’ಹೆಚ್ಚು ಕಾಣಿಸುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ‘B’  ಮತ್ತು ‘C’ಬಹಳ ಅಪರೂಪ.  ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ‘B’ ರೋಗವನ್ನು ಕ್ರಿಸ್‌ಮಸ್ ಎಂಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಮೊದಲ ಬಾರಿ ಪ್ರಕಟಗೊಂಡ ಕಾರಣದಿಂದ ಕ್ರಿಸ್‌ಮಸ್ ರೋಗ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. 8ನೇ ರಕ್ತಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶದ ವೈಫಲ್ಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕುಸುಮ ರೋಗ ಎಂದು ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ A ಸುಮಾರು 5,000ದಿಂದ 10,000ದಲ್ಲಿ ಒಬ್ಬರಿಗೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ   ‘B’  35,000ದಿಂದ 40,000ದಲ್ಲಿ ಒಬ್ಬರಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಇದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ C ಬಹಳ ವಿರಳ ಮತ್ತು ಪುರುಷ ಹಾಗೂ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಸಮಾನವಾಗಿ ಕಾಣಿಸಿಗುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯ A ಮತ್ತು B ಪುರುಷರಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.
ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳು:
ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ದೇಹಕ್ಕೆ ಗಾಯವಾದಾಗ 3 ರಿಂದ 8 ನಿಮಿಷಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿ ರಕ್ತ ಸೋರುವಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ. ಆದರೆ ಕುಸುಮ ರೋಗದಿಂದ ಬಳತ್ತಿರುವವರಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವುದೇ ಇಲ್ಲ. ಈ ಕಾರಣದಿಂದಲೇ ರಕ್ತ ಸೋರಿಕೆಯಾಗಿ ರೋಗಿಯ ಜೀವಕ್ಕೆ ಕುತ್ತು ಬರಬಹುದು. ಇದೇ ರೀತಿ ಆತಂರಿಕವಾಗಿ ಮೆದುಳಿನೊಳಗೆ, ಗಂಟಿನ ಒಳಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಿ, ಅಂಗ ವೈಫಲ್ಯ ಮತ್ತು ಜೀವಹಾನಿ ಸಂಭವಿಸಲೂಬಹುದು. ಸ್ನಾಯುಗಳ ಒಳಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾದಲ್ಲಿ ಚಲನೆಗೆ ತೊಂದರೆಯಾಗಬಹುದು. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿ ಗಡ್ಡೆಯಂತಾಗಿ ಶಾಶ್ವತ ಅಂಗ ವೈಫಲ್ಯಕ್ಕೆ ನಾಂದಿ ಹಾಡಬಹುದು. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶಗಳ ಅಲಭ್ಯತೆಯ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಅನುಸರಿಸಿ ಕುಸುಮ ರೋಗವನ್ನು ಸೌಮ್ಯ, ಸಾಧಾರಣ ಮತ್ತು ತೀವ್ರತರ ಕುಸುಮ ರೋಗವೆಂದು ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರತರ ಕುಸುಮ ರೋಗದಲ್ಲಿ ಒಮ್ಮಿಂದೊಮ್ಮೆಲೇ ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ನಾಯಗಳಲ್ಲಿ, ಮೆದುಳಿನೊಳಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಸಣ್ಣ ಪುಟ್ಟ ಗಾಯಗಳಿಂದಲೂ ತೀವ್ರತರವಾದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಿ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ ಕಡಮೆಯಾಗಿ ಪ್ರಾಣಾಪಾಯವಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಆದರೆ ಸೌಮ್ಯ ತರದ ಕುಸುಮ ರೋಗದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಹಾನಿಯಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಕಡಿಮೆ ಇರುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರತರ ಕುಸುಮ ರೋಗದಲ್ಲಿ ಮಂಡಿ, ಮೊಣಕೈ, ಹಿಮ್ಮಡಿಗಳಲ್ಲಿ ಒಮ್ಮಿಂದೊಮ್ಮೆಲೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು. ಕಾಲಿನ ಮೀನ ಖಂಡಗಳಲ್ಲಿ, ತೊಡೆ ಸ್ನಾಯುನಲ್ಲಿ, ಆಂತರಿಕವಾಗಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಿ ರಕ್ತ ಗಂಟನ್ನು ಉಂಟು ಮಾಡುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಅದೇ ರೀತಿ ಹಲ್ಲು ಕಿತ್ತ ಬಳಿಕ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟದೆ ತೀವ್ರ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವುದು, ವಸಡುಗಳಲ್ಲಿ ತನ್ನಿಂತಾನೇ ರಕ್ತ ಒಸರುವುದು, ಹಲ್ಲು ಶುಚಿಗೊಳಿಸಿದ ಬಳಿಕ ವಸಡಿನಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಜಿನುಗುವುದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಂಡು ಬರುತ್ತದೆ. ಸೂಕ್ತ ಮುಂಜಾಗರೂಕತೆ ವಹಿಸದಿದ್ದಲ್ಲಿ ಪ್ರಾಣಹಾನಿ ನಿಶ್ಚಿತ.
ವಿಶ್ವ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಸೊಸೈಟಿ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವ ರೋಗಿಗಳ ಜೀವನ ಮಟ್ಟದ ಸುಧಾರಣೆ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ರೋಗದ ಬಗ್ಗೆ ಜಾಗೃತಿ ಮೂಡಿಸುವ ಉದ್ದೇಶದಿಂದ, 1989ರಲ್ಲಿ ಎಪ್ರಿಲ್ 17ರಂದು ವಿಶ್ವ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ದಿನ ಆಚರಣೆಯನ್ನು ಜಾರಿಗೆ ತಂದಿತು. 1963ರಲ್ಲಿ ಫ್ರಾಂಕ್ ಶ್ಯಾನ್‌ಬೆಲ್ ಎಂಬವರಿಂದ ಆರಂಭಗೊಂಡ ಈ ವಿಶ್ವ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಸೊಸೈಟಿ, ವಿಶ್ವದಾದ್ಯಂತ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗಿಗಳ ಶುಶ್ರೂಷೆ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಜಾಗೃತಿ ಮೂಡಿಸುವ ಕೆಲಸವನ್ನು ಸದ್ದಿಲ್ಲದೇ ಮಾಡುತ್ತದೆ.